治疗方针
先天性巨结肠的治疗包括保守治疗和手术治疗,--旦确诊,迟早均需进行巨结肠根治术才能解除症状。
手术治疗
手术治疗包括过渡性手术(肠造口术)和确定性手术。肠造口术一般用于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差无法耐受大手术的患者,经治疗一般情况好转后再行根治性手术。根治性手术要彻底切除病变处狭窄肠段,重新恢复肠道连续性。由于手术技术和监护水平提高,出生后6个月甚至更早的先天性巨结肠患儿也能安全接受根治性手术,从而避免了小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生。
其他治疗
保守治疗适应于临床表现尚轻、诊断未完全明确以及手术前准备等,主要方法有:用肥皂糊、开塞露等刺激肛门直肠,必要时可以用温生理盐水灌肠弓|起患儿排便。预后情况,
本症自然转归预后差,多因营养不良或发生结肠危象死亡。根据多方资料报道,6个月内死亡率达50%~70%。新生儿多死亡于肠炎的并发症。